Epispadias: Gejala, Diagnosis, Rawatan, dan Outlook
Isi kandungan:
- Jenis
- Kompleks Exstrophy-Epispadias
- Jenis Epispadias Lelaki
- Epispadias Perempuan
- Gejala
- Diagnosis
- Punca
- Faktor-faktor risiko
- Risiko dan Syarat Berkaitan
- Epispadias vs Hypospadias
- Berkhatan dan Epispadias
- Pembedahan
- Sebelum Pembedahan Epispadias
- Pembedahan Untuk Merawat Epispadi Lelaki
- Pembedahan Untuk Merawat Epispadi Perempuan
- Pemulihan Dari Pembedahan Epispadias
- Kehidupan Selepas Pembaikan Epispadias
- Risiko Jangka Panjang
- Fungsi Seksual Selepas Pembedahan Epispadias
Gambaran Keseluruhan Frog VLE (September 2024)
Epispadias adalah kecacatan kelahiran urologi kongenital yang jarang berlaku. Secara ringkas, epispadias adalah keadaan yang wujud pada saat lahir dan mempengaruhi saluran kencing dan mengubah cara buang air besar keluar dari tubuh. Lebih umum pada kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan, epispadias muncul kira-kira satu dalam 100,000 lelaki dan kira-kira satu daripada 480,000 wanita.
Jenis
Epispadias boleh berlaku secara bersendirian tetapi jauh lebih kerap hadir dengan satu atau lebih keadaan lain dari pengubahsuaian tambahan dalam cara buang air kencing keluar ke badan untuk masalah urologi yang lebih teruk, masalah pundi kencing, masalah lantai panggul, pembentukan dinding abdomen yang tidak lengkap, atau bahkan tempat yang aneh anus. Pelbagai jenis yang berkaitan epispadias ini dirujuk sebagai kompleks exstrophy-epispadias.
Kompleks Exstrophy-Epispadias
Untuk menjadi jelas, istilah "epispadias" merujuk kepada masalah dengan kawasan alat kelamin di mana keluar kencing dan bahagian yang kelihatan cacat yang biasanya membawa kepada diagnosis berdasarkan penampilan.
Kira-kira 10 peratus pesakit dengan epispadias mempunyai masalah ini dan tiada masalah tambahan. 90 peratus pesakit yang lain mempunyai kompleks exstrophy-epispadias, yang bermaksud epispadias hadir serta isu berkaitan tambahan. Isu tambahan ini boleh menjadi jelas, seperti pundi kencing yang dapat dilihat melalui dinding perut, atau mungkin dalaman dan dijumpai selepas ujian diagnostik.
Kompleks exstrophy-epispadias jauh lebih biasa daripada epispadias sahaja, menjejaskan sebanyak satu dalam 30,000 bayi. Dalam kanak-kanak ini, perubahan luar dalam alat kelamin hadir bersama dengan beberapa perubahan lain dalam saluran kencing, otot perut, saraf tunjang, atau usus.
Exstrophy pundi kencing adalah salah satu daripada keadaan yang lebih biasa dijumpai dengan epispadias dan boleh didiagnosis semasa hamil. Keadaan ini disebabkan oleh penutupan perut yang tidak lengkap, membolehkan pundi kencing dilihat, dan bukannya ditutup dengan kulit dan otot abdomen.
Keadaan lain yang biasanya muncul dengan epispadias adalah alat kelamin kecil, tulang kemaluan tidak bertemu, perubahan lantai pelvis, dubur dari kedudukan khas, dan hernia inguinal.
Isu-isu ini muncul bersama-sama kerana ia terbentuk semasa tempoh perkembangan janin yang sama dalam rahim. Bidang-bidang yang berlainan ini membentuk tahap pembangunan yang sama, sehingga gangguan pada saat ini yang penting dalam kehamilan dapat menyebabkan masalah dengan berbagai bidang tubuh yang sedang berkembang pada saat yang sama.
Jenis Epispadias Lelaki
Pembukaan di dalam zakar di mana air kencing keluar dari badan dipanggil meatus air kencing. Biasanya, pembukaan ini berada di hujung zakar, tetapi dalam epispadias, pembukaan ini muncul di sepanjang bahagian atas zakar. Di mana di sepanjang bahagian atas zakar pembukaan didapati menentukan jenis epispadi yang ada.
- Epidemi penopik: Ini adalah di mana meatus kencing ditemui berhampiran dengan badan, yang berpotensi bukan pada zakar tetapi berhampiran tulang kemaluan pada pangkal zakar.
- Epiladias zam: Meatus kencing ditemui di batang zakar, di mana sahaja sebelum kepala zakar tetapi di atas pangkalan di mana aci memenuhi badan.
- Episodular glanular: Ini adalah di mana meatus kencing ditemui di kepala zakar, tetapi di atas bukannya di lokasi standard di hujungnya.
Epispadias Perempuan
Pada kanak-kanak perempuan dengan epispadias, klitoris dibahagikan kepada dua bahagian oleh uretra, dengan perpecahan yang tidak normal ini menyebabkan inkontinensia kencing. Ia jarang dijumpai tanpa masalah tambahan lain yang memberi kesan kepada pundi kencing, buah pinggang, atau uretra. Keadaan ini dijumpai dengan ruang yang tidak normal antara tulang kemaluan yang tidak terdapat dalam anatomi biasa.
Keadaan ini boleh didapati dengan isu-isu lain, seperti vagina yang dipendekkan yang mungkin memerlukan peregangan untuk menampung hubungan seksual pada masa dewasa, pundi kencing atau uretra terdedah, dan keadaan lain yang mempengaruhi kencing.
Gejala
Dalam banyak kes, epispadias didiagnosis oleh penyedia penjagaan kesihatan semasa kelahiran kerana penampilan yang tidak normal pada alat kelamin pada bayi baru lahir. Dalam kes ringan, di mana meatus kencing sedikit keluar dari kedudukan normal, keadaan boleh diabaikan sehingga ada kesulitan dengan latihan potty atau inkontinensia kencing yang diperhatikan selepas latihan potty selesai.
Sesetengah kanak-kanak akan mengalami inkontinensia tekanan, di mana urin mengalir selepas bersin atau batuk, atau mungkin mendapati bahawa apabila mereka mempunyai keinginan untuk membuang air kecil, mereka tidak mampu menahannya sehingga mereka mencapai bilik mandi. Pemeriksaan alat kelamin sering kali merupakan sebahagian daripada proses mendiagnosis penyebab inkontinensia dan boleh membawa kepada diagnosis epispadias.
Diagnosis
Epispadias biasanya didiagnosis, sekurang-kurangnya pada awalnya, dengan kemunculan alat kelamin tidak lama selepas kelahiran. Diagnosis ini sering mencetuskan ujian tambahan untuk menentukan sama ada kawasan tambahan saluran kencing terlibat. Ini mungkin makmal untuk memeriksa fungsi buah pinggang, ujian air kencing, kajian pencitraan termasuk ultrabunyi atau imbasan CT, X-ray, dan berpotensi pelbagai ujian urologi untuk menggambarkan bahagian dalam saluran kencing boleh dilakukan. Jika usus besar terlibat, kolonoskopi atau prosedur lain untuk memeriksa kord rahim mungkin diperlukan.
Dalam kes-kes yang lebih teruk yang melibatkan pundi kencing atau tulang belakang, diagnosis boleh berpotensi dibuat dalam utero semasa peperiksaan ultrasound rutin. Dalam kes ini, ibu bapa boleh menerima kaunseling dan pendidikan tentang epispadias dan syarat-syarat lain yang ada, dan penghantaran biasanya dijadualkan di sebuah kemudahan yang boleh memberi penjagaan segera oleh pasukan pediatrik yang dapat menjaga bayi dengan sewajarnya.
Punca
Epispadias disebabkan oleh perubahan dalam perkembangan semasa tahap kehamilan tertentu semasa saluran kencing terbentuk. Selalunya sukar atau mustahil untuk mengetahui apa yang menyebabkan janin tidak berkembang dengan betul semasa hari-hari tertentu pembangunan. Dalam majoriti kes, tidak ada masalah yang jelas dengan ibu atau kehamilan.
Faktor-faktor risiko
Lelaki adalah empat kali lebih mungkin mempunyai epispadias daripada wanita. Anak-anak sulung Caucasian juga lebih cenderung untuk dilahirkan dengan keadaan ini. Kemungkinan epispadias secara mendadak lebih tinggi pada anak-anak individu yang dilahirkan dengan epispadias, dengan 1 dari 70 peluang anak dilahirkan dengan jenis masalah kongenital ini.
Risiko dan Syarat Berkaitan
Epispadias adalah lebih daripada masalah kosmetik untuk majoriti kanak-kanak yang menghadapi masalah ini. Keadaan ini sering menyebabkan inkontinensia kencing, yang boleh bererti pengambilan air kencing, kemalangan dan rasa malu yang ketara kepada anak.
Pada lelaki, epispadias sering dilihat dengan chordee, satu keadaan yang menyebabkan zakar mempunyai keluk yang ketara. Lebih penting adalah potensi untuk isu-isu yang tidak kelihatan dengan organ dalaman yang kurang jelas daripada kemunculan alat kelamin. Kira-kira 90 peratus daripada semua pesakit epispadias mempunyai masalah tambahan.
Epispadias vs Hypospadias
Hypospadias, seperti epispadias, adalah kecacatan kelahiran kongenital di mana lokasi kencing yang keluar dari badan adalah tidak normal. Pada lelaki, hypospadias bermakna bahawa meatus kencing terletak di bahagian bawah zakar, bukan pada ujung zakar. Meatus mungkin sedikit lebih rendah daripada biasa di kepala zakar, yang terletak di batang bawah bawah zakar atau bahkan di dekat skrotum. Hypospadias sangat jarang berlaku pada wanita, dengan meatus kencing berada di dinding faraj dan bukan di lokasi yang biasa, dan sering diabaikan sehingga pesakit mengalami masalah kencing yang menyebabkan diagnosis atau kateter kencing tidak dapat diletakkan.
Berkhatan dan Epispadias
Sekiranya epispadias hadir, sunat hendaklah dielakkan sehingga pembaikan pembedahan yang berjaya telah selesai. Ini kerana tisu ekstra kulup boleh digunakan semasa pembedahan pembedahan untuk mencipta semula zakar, dan mungkin penting bagi pembedahan untuk membuat pembaikan lengkap. Sebaik sahaja kanak-kanak itu telah dirawat dengan jayanya, sunat dapat dipertimbangkan, tetapi sehingga waktu itu sangat disarankan agar sunat tidak dilakukan.
Pembedahan
Risiko semua pembedahan termasuk risiko umum pembedahan dan risiko yang berkaitan dengan pentadbiran anestesia umum. Dalam kes pembaikan epispadias, risiko berbeza dengan keparahan isu dan sifat pembaikan. Secara umum, risiko ketidaksinambungan kencing adalah tinggi, kerana banyak individu sudah mempunyai keadaan ini sebelum menjalani pembedahan, dan harapannya adalah pembedahan akan membetulkan ketidakpatuhan.
Infeksi saluran kencing, fistula, hiposphere dan kecederaan zakar adalah risiko yang biasa. Dalam individu yang mempunyai penglibatan pundi kencing, batu pundi hempedu dan pemprosesan pundi kencing adalah risiko tambahan.
Bagi sesetengah pesakit lelaki, pembetulan pembedahan untuk epispadias dan air kencing yang keluar di bahagian atas zakar boleh menyebabkan hiposphere, dan air kencing yang keluar dari bahagian bawah zakar selepas pembinaan semula telah sembuh. Ini boleh diperbetulkan, jika perlu, dan mungkin atau tidak menjadi isu yang serius.
Komplikasi Ginjal dan Urine atau Jangkitan Selepas PembedahanSebelum Pembedahan Epispadias
Ujian yang ketara biasanya dilakukan selepas diagnosis epispadias untuk menentukan sama ada kecacatan berlaku di bahagian lain abdomen, pelvis, kolon dan saluran kencing.Ujian ini menentukan sifat masalah, dan menentukan kursus rawatan pembedahan.
Sekiranya pundi kencing atau kawasan lain terdedah apabila ia biasanya ditutup dengan kulit, prosedur awal untuk menutup kawasan ini sering dilakukan ketika pesakit masih baru lahir. Isu pundi kencing yang lain mungkin menunggu hingga 4 atau 5 tahun.
Pesakit yang mempunyai epispadias terhad kepada alat kelamin boleh dirawat dengan satu prosedur pembedahan, tetapi pesakit yang mempunyai masalah lain mungkin mempunyai pelan rawatan yang merangkumi pelbagai peringkat prosedur pembedahan. Pembaikan alat kelamin boleh dilakukan seawal enam bulan, dan biasanya disiapkan setahun.
Pelbagai masalah yang boleh dihadapi dengan epispadias bermakna pelan rawatan adalah unik untuk setiap kanak-kanak, manakala prosedur tertentu boleh dirancang pada usia tertentu, tetapi pelan itu mungkin diubah bergantung pada kejayaan prosedur terdahulu.
Pembedahan Untuk Merawat Epispadi Lelaki
Terdapat dua pembedahan yang biasanya dilakukan untuk merawat epispadias pada lelaki, teknik Mitchell dan teknik Cantwell, yang sering diubah suai oleh pakar bedah untuk memenuhi keperluan pesakit.
Pembedahan boleh berbeza-beza secara meluas dari pesakit ke pesakit, tetapi langkah am mengenai prosedur pada dasarnya sama. Sekali anestesia am diberikan, pembedahan bermula dengan pembongkaran zakar menjadi tiga bahagian tisu berasingan. Uretra (tiub air kencing) dibina semula, menggunakan prosedur yang dipanggil urethroplasty. Ini membolehkan meatus uretra (pembukaan air kencing) dipindahkan ke lokasi yang betul. Pembaikan uretra ini juga membolehkan chordee, lengkung di zakar, untuk diluruskan.
Zakar kemudian disusun semula menggunakan jahitan pembedahan. Pesakit akan meninggalkan bilik operasi dengan kateter kencing dalam kebanyakan kes.
Pembedahan Untuk Merawat Epispadi Perempuan
Sekali anestesia am diberikan, prosedur biasanya bermula dengan membebaskan uretra daripada tisu yang bersebelahan dengan kelentit. Ini membolehkan meatus uretra, pembukaan dari mana urin keluar dari badan, untuk dipindahkan ke tempat yang sesuai. Clitoris, yang biasanya satu bahagian tisu tetapi dibahagikan dalam kes-kes epispadias, dapat dijahit bersama untuk rupa biasa. Catheter foley diletakkan sebelum pembedahan dan kekal di tempat pembedahan selesai.
Pemulihan Dari Pembedahan Epispadias
Pesakit biasa pulih dari pembedahan epispadi dengan cepat, pulang ke rumah dalam sehari atau dua pembedahan. Pembaikan pundi kencing yang lebih rumit sering memerlukan pemulihan yang lebih lama dan tinggal di hospital, dan mungkin salah satu daripada pelbagai pembedahan untuk mencapai ketahanan.
Kehidupan Selepas Pembaikan Epispadias
Matlamat pembedahan untuk epispadias adalah untuk mewujudkan saluran kencing dengan fungsi dan penampilan yang biasa, yang bermaksud ketahanan kencing, kerana isu kongenital ini boleh mengakibatkan kencing air kronik. Kebanyakan pesakit dapat mencapai fungsi kencing yang normal, tetapi mungkin memerlukan lebih daripada satu prosedur untuk mencapai ketahanan bergantung kepada keparahan masalah dan jika pundi kencing itu terjejas.
Risiko Jangka Panjang
Jangka panjang, biasanya pada masa dewasa, pesakit akan berisiko tinggi untuk membangunkan syarat-syarat berikut:
- Epididymitis
- Prolaps faraj
- Prolaps rektal
- Kanser pundi kencing
- Karsinoma sel renal
Fungsi Seksual Selepas Pembedahan Epispadias
Fungsi seks biasanya normal selepas menyelesaikan perbaikan epispadias walaupun pembaikan tambahan diperlukan. Lelaki mungkin mengalami penurunan bilangan sperma atau jumlah ejakulasi yang rendah yang menyebabkan kesuburan yang dikurangkan tetapi tidak berlebihan.
Dalam satu kajian kecil sebanyak 28 pesakit wanita dengan epispadias dengan exstrophy pundi kencing yang ingin hamil, 19 menjadi hamil dengan 57 kehamilan. Wanita-wanita ini berisiko tinggi untuk pendarahan selepas bersalin. Selain itu, seorang wanita mengalami kerosakan ureter dan satu mengalami fistula selepas bersalin.
Kebanyakan pesakit dapat menjalani kehidupan yang normal dan sihat, termasuk perkahwinan, pekerjaan, dan membesarkan keluarga. Pesakit-pesakit ini biasanya terus melihat urologi sepanjang kehidupan dewasa mereka, kerana terdapat kemungkinan komplikasi yang timbul kemudian dalam hidup.
Rabies: Gejala, Punca, Diagnosis, Rawatan, dan Pencegahan
Rabies boleh dicegah dengan vaksin atau dirawat dengan ubat-ubatan jika anda digigit oleh haiwan yang rabun. Ketahui lebih lanjut tentang gejala dan bagaimana rabies tersebar.
Pneumonitis Sinaran: Gejala, Punca, Diagnosis, dan Rawatan
Pneumonitis radiasi adalah komplikasi yang kerap digunakan dalam rawatan kanser. Apakah gejala dan sebab dan bagaimana ia didiagnosis dan dirawat?
Gejala-gejala, Diagnosis, dan Rawatan Intoleransi Histamin
Adakah anda mendapat sakit kepala wain merah? Fikirkan anda mungkin mempunyai intoleransi histamin? Ketahui tentang gejala, pembesaran dan apa yang harus dielakkan pada diet bebas histamin.