Gambaran Keseluruhan Sclerosis Pediatric Multiple
Isi kandungan:
Poliomyelitis - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology (September 2024)
Walaupun pelbagai sklerosis (MS) secara klasik dikenali sebagai penyakit neurologi dewasa muda, ia boleh nyata, walaupun jarang, sebelum berumur lapan belas tahun. Ini dipanggil Pediatrik MS.
Walaupun MS kanak-kanak kelihatan seperti MS dewasa, kerumitan MS pada kanak-kanak mungkin jauh lebih mendalam memandangkan keadaan mereka sudah terdedah. Mari kita lihat lebih dekat pada realiti MS pada kanak-kanak, termasuk bagaimana ia didiagnosis, apa yang dirasakannya, dan bagaimana kedua-dua penyakit dan gejala-gejala itu boleh dirawat.
Biologi
Apabila dewasa atau kanak-kanak mengembangkan MS, ini bermakna sistem imuninya secara mistiknya menyerang sistem saraf pusat, yang terdiri daripada otak dan saraf tunjang. Lebih khusus lagi, dalam MS, sistem imun seseorang menyerang sel (disebut oligodendrocytes) yang menjadikan lipatan serat saraf berlemak (ini dipanggil sarung myelin). Serangan, yang membawa kepada myelin yang rosak atau musnah (dipanggil demilelin), merosakkan isyarat saraf.
Oleh kerana saraf tidak dapat berkomunikasi dengan berkesan apabila sarung myelin mereka rosak atau hilang, pelbagai gejala timbul berdasarkan di mana di dalam otak dan saraf tulang belakang serangan itu berlaku.
Punca
Seperti orang dewasa MS, kanak-kanak pediatrik MS lebih biasa pada kanak-kanak perempuan daripada kanak-kanak lelaki dan ia dipercayai berkembang dari kombinasi mempunyai gen tertentu dan terdedah kepada satu atau lebih pencetus alam sekitar.
Gen
Adalah penting untuk memahami bahawa MS tidak diwariskan secara langsung. Sebaliknya, satu atau lebih gen membuat seseorang lebih mudah terdedah kepada perkembangan MS daripada seseorang tanpa gen tersebut. Penyelidik sedang mengkaji beberapa gen yang mungkin dikaitkan dengan MS.
Pemicu Alam Sekitar
Walaupun ia tidak diketahui dengan tepat apa yang berlaku dalam alam sekitar mencetuskan perkembangan MS, jangkitan dengan virus, seperti virus Epstein-Barr (EBV), dan pendedahan kepada asap rokok telah diperiksa dengan teliti sejak beberapa tahun lalu.
Kekurangan vitamin D juga boleh menjadi pencetus, walaupun bukti saintifik yang menyokong peranannya dalam pediatrik MS tidaklah mantap kerana pada orang dewasa MS. Obesiti kanak-kanak sebagai pencetus juga diperiksa.
Gejala
Majoriti (sekitar 97 peratus) kanak-kanak dengan MS mempunyai jenis pengulangan semula (RRMS). Dengan RRMS, seseorang mengalami kambuhan (juga dikenali sebagai suar, eksaserbasi, atau serangan) dari gejala neurologi. Gelombang ini mungkin berlangsung beberapa hari atau minggu dan sering menyelesaikan perlahan dengan sama ada pembalikan lengkap atau separa tanda-tanda.
RRMS juga merupakan jenis MS yang paling biasa pada orang dewasa (sekitar 85 peratus) tetapi dengan menariknya, menurut National MS Society, kanak-kanak sering mengalami kambuhan yang lebih kerap daripada orang dewasa dengan awal MS awal.
Tanda-tanda MS pada kanak-kanak (sama seperti orang dewasa) mungkin termasuk:
- Merasa lelah, mental dan fizikal (dipanggil MS keletihan)
- Masalah kemurungan atau tingkah laku
- Masalah kognitif (contohnya, kesukaran dengan memori, pemprosesan maklumat, dan perhatian)
- Masalah penglihatan dan / atau kesakitan mata
- Pening
- Kerumitan dan jatuh
- Masalah pundi kencing atau usus
- Kelemahan pada satu sisi muka, lengan, atau kaki
- Kekejangan otot dan kekejangan
- Sakit
Menariknya, penyelidikan mendedahkan bahawa kanak-kanak lebih cenderung daripada orang dewasa untuk mengembangkan neuritis optik terpencil, yang menyebabkan kesakitan dengan pergerakan mata dan masalah penglihatan.
Sindrom otak yang terisolasi juga lebih biasa di MS kanak-kanak. Sindrom ini merujuk kepada demilelin gentian saraf di batang otak (yang menyambungkan saraf tunjang ke otak anda), yang boleh menyebabkan gejala seperti vertigo atau penglihatan berganda.
Kanak-kanak dengan MS juga lebih cenderung daripada orang dewasa untuk membina gejala encephalopathy (contohnya, sakit kepala, muntah, rampasan, dan / atau kekeliruan atau masalah yang masih terjaga). Walaupun, secara amnya, gejala-gejala ini tidak biasa.
Diagnosis
Mendiagnosis MS dalam populasi pediatrik boleh menjadi rumit kerana banyak sebab. Salah satu sebabnya adalah kurangnya kesedaran.Oleh sebab jarang (hanya 10,000 kanak-kanak di Amerika Syarikat yang didiagnosis), MS kanak-kanak mungkin tidak berada pada radar pakar kanak-kanak, terutamanya jika kanak-kanak mengadu lebih tidak spesifik, tetapi melemahkan, gejala seperti keletihan.
Diagnosis juga mencabar kerana gejala boleh meniru keadaan demameliner sistem saraf pusat lain, seperti encephalomyelitis (ADEM) atau neuromyelitis optica (NMO) yang disebarkan akut.
Kunci untuk membezakan keadaan demyelin ini dari MS adalah bahawa dalam MS, ada "pelbagai" episod masalah neurologi (bukan peristiwa terasing satu kali).
Khususnya, apabila mendiagnosis seorang kanak-kanak dengan MS, seorang kanak-kanak (seperti orang dewasa) mesti mengalami sekurang-kurangnya dua serangan berasingan dan berasingan MS. Serangan ini mesti berlaku sekurang-kurangnya satu bulan dan berada di kawasan yang berbeza dalam sistem saraf pusat.
Pada akhirnya, mendiagnosis MS pada kanak-kanak memerlukan sedikit kesabaran. Ia bukan sesuatu yang luar biasa bagi "cerita" kanak-kanak untuk dibentangkan dari masa ke masa, terutamanya kerana gejala boleh datang dan pergi, dan seorang kanak-kanak mungkin merasa dirinya sendiri di antara pergantian.
Alat Diagnostik
Untuk mendiagnosis MS pada anak anda, doktor anda akan melakukan pemeriksaan neurologi yang menyeluruh, termasuk ujian otot dan keseimbangan otot anak anda, melihat ke matanya, memeriksa refleks, dan melakukan ujian deria.
Doktor anda juga akan memerintahkan MRI otak dan / atau saraf tulang belakang untuk melihat sama ada terdapat lesi MS, yang merupakan tanda-tanda keradangan saraf MS. MRI tidak hanya membantu untuk mendiagnosis MS, tetapi juga digunakan untuk memantau penyakit ini. Dengan membandingkan MRI lama kepada yang baru, doktor dapat melihat jika seorang kanak-kanak sedang mengembangkan lebih banyak lesi MS (walaupun kanak-kanak itu tidak mengalami gejala).
Ahli saraf kanak-kanak anda juga boleh melakukan punca lumbal, yang dikenali sebagai "ketuk tulang belakang." Semasa prosedur ini, jarum nipis dimasukkan ke dalam punggung bawah kanak-kanak anda untuk mengeluarkan sedikit cecair yang mandi kord tunjang. Flu ini dipanggil cecair cerebrospinal, dan ia mungkin mengandungi petunjuk, seperti kehadiran band oligoklonal, yang membantu doktor mengesahkan diagnosis MS.
Akhir sekali, menimbulkan potensi (EP) mungkin disyorkan dalam beberapa kes. Potensi yang dibangkitkan membolehkan doktor melihat bagaimana saraf membawa mesej dari rangsangan. Sebagai contoh, potensi menimbulkan visual mengukur seberapa baik mesej saraf bergerak sepanjang jalur saraf optik, seperti seseorang melihat skrin komputer dengan pola ganti. Isyarat saraf terjejas di sepanjang jalur saraf optik adalah biasa berlaku di MS, walaupun seseorang melaporkan tiada masalah penglihatan.
Rawatan
Seperti orang dewasa MS, pediatrik MS tidak dapat disembuhkan, tetapi rawatan pengubahsuaian penyakit boleh membantu mencegah kambuh, mengurangkan bilangan lesi MS di otak dan saraf tunjang, dan melambatkan penyakit itu, melambatkan permasalahan ketidakupayaan.
Rawatan Penyesuaian Penyakit
Pada bulan Mei 2018, Pentadbiran Makanan dan Dadah Amerika Syarikat (FDA) meluluskan penggunaan Gilenya (fingolimod) untuk merawat kanak-kanak dan remaja berusia 10 tahun dan lebih tua dengan kelahiran MS. Ini sangat menggembirakan, kerana Gilyena akan menjadi terapi pertama yang pernah diluluskan untuk merawat kanak-kanak Pediatrik.
Kelulusan FDA ini berdasarkan percubaan klinikal yang secara rawak dan membuta tuli memberi kanak-kanak berumur 10 tahun ke atas, dengan MS, sama ada Gilenya atau Avonex (interferon beta-1a). Keputusan menunjukkan penurunan dalam jumlah gegaran untuk kanak-kanak yang mengambil Gilenya, berbanding dengan mereka yang mengambil Avonex. Kesan sampingan yang paling umum dalam kajian ini termasuk:
- Sakit kepala
- Peningkatan enzim hati
- Cirit-birit
- Batuk
- Flu
- Sinusitis
- Sakit di belakang, perut, dan / atau kaki
Kesan sampingan ini boleh diuruskan di bawah penjagaan doktor.
Sehingga kelulusan FDA ini, rawatan yang mengubahsuai penyakit seperti ubat-ubatan suntikan diri interferon beta (Avonex, Betaseron, atau Rebif) dan Copaxone (glatiramer acetate) digunakan "luar label" pada kanak-kanak dan remaja dengan MS.
Menyambung
Kortikosteroid diresepkan untuk kanak-kanak semasa kelahiran MS yang akut, kerana ia memperbaiki gejala dan mengurangkan tempoh serangan. Seperti orang dewasa MS, kortikosteroid tidak mempunyai manfaat jangka panjang.
Satu rejimen biasa untuk mengubati kambuh MS adalah Solu-Medrol (methylprednisolone) yang diberikan melalui urat (intravena) sekali sehari selama tiga hingga lima hari diikuti oleh dos corticosteroids oral (prednisone) secara beransur-ansur dalam tempoh beberapa hari.
Pengurusan Gejala
Menguruskan simptom MS adalah penting untuk meningkatkan kualiti hidup kanak-kanak dan berfungsi setiap hari. Ia amat sukar untuk menguruskan gejala "tidak kelihatan", seperti keletihan, kemurungan, dan masalah kognitif. Seorang kanak-kanak atau remaja mungkin menghadapi masalah untuk menyampaikan gejala-gejala ini atau merasa "tidak dikenali" ketika cuba menerangkannya kepada orang dewasa.
Inilah sebab mengapa pendekatan pelbagai rupa diperlukan untuk menjaga kanak-kanak dengan MS. Bukan sahaja perkongsian perlu dibentuk dengan pakar neurologi kanak-kanak, tetapi profesional lain perlu terlibat dalam penjagaan mereka. Sesetengah profesional ini mungkin termasuk ahli psikologi, ahli terapi fizikal, dan ahli terapi pekerjaan.
Penginapan pendidikan juga perlu dipertimbangkan, seperti rehat bilik mandi tambahan jika kanak-kanak mempunyai masalah pundi kencing, waktu istirahat petang jika kanak-kanak telah melumpuhkan keletihan, atau masa tambahan untuk mengelilingi kampus sekolah jika kanak-kanak mempunyai batasan pergerakan. Fahami bahawa anak anda mungkin tidak mengalami semua gejala yang berpotensi-mengetahui bahawa ini mungkin membantu senarai yang kurang memuaskan. Pelan rawatan adalah unik kerana mereka menangani gejala-gejala tertentu yang anak anda alami.
A Word From Baiklah
Sama ada anda sendiri MS atau ibu bapa seorang kanak-kanak dengan MS, kekal berdaya tahan dalam memperoleh pengetahuan, mencari jawapan, dan menjalani kehidupan dengan sepenuhnya, walaupun kemunduran ini.
Mudah-mudahan, minda anda dapat dikurangkan dengan sedikit pengetahuan bahawa penyelidikan mengenai MS kanak-kanak sedang beralih dan berkembang-permulaan yang baik untuk mencari penawar satu hari.
- Kongsi
- Flip
- E-mel
- Teks
- Chitnis T, et al. PARADIGMS: Kajian Rawak Double-buta Fingolimod Versus Interferon β-1a dalam Pediatric Multiple Sclerosis.ECTRIMS Online Library. 28 Okt 2017; 202640.
- Ghezzi A, Amato MP, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, Sklerosis pelbagai pediatrik: Rawatan lini pertama dan pengurusan umum konvensional. Neurologi. 2016 Aug 30; 87 (9 Suppl 2): S97-S102.
- Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Obesiti kanak-kanak dan risiko sklerosis pelbagai kanak-kanak dan sindrom terpencil secara klinikal. Neurologi. 2013 Feb 5; 80 (6): 548-52.
- Lotze TE. (2017). Patogenesis, ciri-ciri klinikal, dan diagnosis sklerosis pelbagai pediatrik. Patterson MC, Gonzalez-Scarano F. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc.
- Persatuan MS Kebangsaan. (2017). Kanak-kanak Dapatkan MS Terlalu: Panduan Untuk Ibu Bapa Dengan Anak Atau Remaja Dengan MS.
- Persatuan MS Kebangsaan. (11 Mei 2018). FDA Memperluas Penggunaan Gilenya (fingolimod) untuk Kanak-kanak dan Remaja 10 Tahun dan Lebih Lama dengan Rawat MS - Terapi yang Diluluskan Pertama untuk Pediatrik MS.
Gambaran Keseluruhan Copaxone untuk Multiple Sclerosis
Copaxone adalah ubat yang sangat berkesan untuk mengubati sklerosis berganda. Ia juga mempunyai beberapa kelebihan berbanding ubat MS yang lain.
Gambaran Keseluruhan Rebif untuk Multiple Sclerosis
Rebif adalah ubat yang berkesan untuk mengubati sklerosis berganda. Ketahui tentang kebaikan dan keburukan mengambil ubat ini.
Gambaran Keseluruhan Gambaran Keseluruhan dan Penerangan
Pertolongan cemas adalah frasa tangkapan yang merujuk kepada dua keperluan perubatan yang berbeza. Ketahui lebih lanjut mengenai definisi dan pelbagai aspek pertolongan cemas.