Pelbagai Endokrin Neoplasias: Tinjauan Keseluruhan
Isi kandungan:
Anatomy of a muscle cell (September 2024)
Penyakit neoplasia endokrin (MEN) adalah nama untuk sekumpulan penyakit keturunan yang mempunyai lebih daripada satu tumor organ endokrin pada satu masa. Terdapat beberapa kombinasi tumor endokrin yang diketahui berlaku bersama-sama, dan setiap pola ini dikategorikan sebagai salah satu daripada beberapa sindrom MEN yang berbeza.
Sindrom neoplasia endokrin boleh menjejaskan kelenjar endokrin utama ini:
- Pituitari
- Tiroid
- Parathyroid
- Adrenal
- Pancreas
Tumor yang berkembang sebagai sebahagian daripada setiap sindrom MEN boleh menjadi jinak atau malignan. Tumor benign adalah tumor terhad yang boleh menyebabkan gejala-gejala perubatan tetapi berkembang perlahan-lahan, tidak merebak ke bahagian lain badan, dan tidak membawa maut. Tumor ganas adalah tumor kanser yang boleh tumbuh dengan pesat, boleh merebak ke bahagian lain badan, dan boleh membawa maut jika mereka tidak dirawat.
Sebab
Setiap satu daripada tiga sindrom yang dianggap sebagai manifestasi yang paling biasa MEN adalah disebabkan oleh kelainan genetik tertentu, yang bermaksud gabungan kombinasi tumor dalam keluarga sebagai keadaan keturunan.
Semua manifestasi pelbagai neoplasias endokrin disebabkan oleh faktor genetik. Kira-kira 50 peratus kanak-kanak dari mereka yang mempunyai sindrom MEN akan membasmi penyakit ini.
Jenis dan Gejala
Sindrom MEN disebut MEN 1, MEN 2A, dan MEN 2B. Setiap mempunyai simptom yang unik untuk dipertimbangkan.
MEN 1
Orang yang didiagnosis dengan MEN 1 mempunyai tumor kelenjar pituitari, kelenjar paratiroid, dan pankreas. Secara umumnya, tumor ini tidak baik, walaupun tidak mustahil bagi mereka untuk menjadi ganas.
Gejala MEN 1 boleh bermula semasa kanak-kanak atau dewasa. Gejala-gejala itu sendiri berubah-ubah kerana tumor melibatkan organ endokrin yang boleh menghasilkan pelbagai kesan pada tubuh. Setiap tumor menyebabkan perubahan yang tidak normal yang berkaitan dengan ketidakstabilan hormon. Gejala yang mungkin MEN 1 adalah:
- Hyperparathyroidism, di mana kelenjar parathyroid menghasilkan terlalu banyak hormon, boleh menyebabkan keletihan, kelemahan, sakit otot atau tulang, sembelit, batu ginjal, atau penipisan tulang. Hiperparatroidisme biasanya merupakan tanda pertama MEN1 dan biasanya berlaku di antara umur 20 dan 25. Hampir setiap orang dengan MEN1 akan mengalami hiperparatiroidisme pada usia 50 tahun.
- Ulser, radang esofagus, cirit-birit, muntah, dan sakit perut
- Sakit kepala dan perubahan dalam penglihatan
- Masalah dengan fungsi seksual dan kesuburan
- Acromegali (pertumbuhan tulang)
- Sindrom Cushing
- Kemandulan
- Pengeluaran lebihan susu ibu
MEN 2A
Orang dengan MEN 2 mempunyai tumor tiroid, tumor kelenjar adrenal, dan tumor parathyroid.
Gejala MEN 2A bermula pada masa dewasa, biasanya apabila seseorang berusia 30-an. Seperti sindrom MEN yang lain, gejala-gejala ini disebabkan oleh keterlambatan tumor endokrin.
- Bengkak atau tekanan di kawasan leher akibat tumor pada tiroid
- Tekanan darah tinggi, kadar jantung yang cepat, dan berpeluh yang disebabkan oleh tumor kelenjar adrenal (pheochromocytoma) yang secara khusus melibatkan bahagian kelenjar adrenal yang dikenali sebagai medulla adrenal
- Haus yang berlebihan dan kencing yang kerap disebabkan oleh tahap kalsium yang tinggi disebabkan oleh tumor paratiroid
- Neuromas, yang tumbuh di sekitar saraf membran mukus, seperti bibir dan lidah
- Penebalan kelopak mata dan bibir
- Kelainan tulang di kaki dan paha
- Kelengkungan tulang belakang
- Tali panjang dan sendi longgar
- Tumor benigna kecil di bibir dan lidah
- Pembesaran dan kerengsaan usus besar
Orang yang mempunyai pelbagai jenis neoplasia endokrin 2 (MEN2) mempunyai 95 peratus peluang untuk mengembangkan kanser tiroid medullary, kadang-kadang pada zaman kanak-kanak.
MEN 2B
Ini adalah yang paling tidak biasa pada corak tumor yang jarang berlaku dan dicirikan oleh tumor tiroid, tumor kelenjar adrenal, neuromas di seluruh mulut dan sistem penghadaman, kelainan struktur tulang, dan luar biasa tinggi dan kurus yang menunjukkan apa yang dikenali sebagai ciri marfanoid.
Gejala boleh bermula pada zaman kanak-kanak, selalunya sebelum umur 10 tahun, dan termasuk:
- Penampilan yang sangat tinggi dan lancip
- Neuromas di dalam dan di sekitar mulut
- Perut dan masalah pencernaan
- Gejala kanser tiroid dan pheochromocytoma
Diagnosis
Doktor anda mungkin bimbang bahawa anda mungkin mempunyai Sindrom MEN jika anda mempunyai lebih daripada satu tumor endokrin dan sejarah keluarga anda termasuk orang yang mempunyai sindrom. Anda tidak perlu mempunyai semua tumor tandatangan salah satu sindrom MEN untuk doktor anda untuk mempertimbangkan penyakit ini. Sekiranya anda mempunyai lebih daripada satu tumor atau ciri, atau jika anda mempunyai satu tumor endokrin yang dikaitkan dengan LELAKI, doktor anda mungkin menilai anda untuk tumor lain sebelum menjadi gejala.
Begitu juga, sejarah keluarga tidak perlu diagnosis LELAKI kerana seseorang boleh menjadi yang pertama dalam keluarga untuk mendapat penyakit ini.Gen tertentu yang menyebabkan LELAKI telah dikenal pasti, dan ujian genetik mungkin merupakan pilihan dalam mengesahkan diagnosis.
Ujian diagnostik mungkin termasuk:
- Ujian darah
- Ujian air kencing
- Ujian pengimejan, yang mungkin termasuk imbasan tomografi bersama paksi (CT atau CAT) atau pengimbasan resonans magnetik (MRI)
Rawatan
Rawatan untuk Sindrom MEN bergantung kepada beberapa faktor yang berbeza. Bukan semua orang yang didiagnosis dengan MEN 1, MEN 2A, atau MEN 2B mengalami kursus penyakit yang sama. Pada umumnya, rawatan memberi tumpuan kepada tiga objektif utama, termasuk mengurangkan gejala, mengesan tumor lebih awal, dan mencegah akibat tumor malignan.
Jika anda didiagnosis dengan pelbagai neoplasia endokrin, rawatan anda untuk MEN akan disesuaikan dengan keperluan anda. Satu atau lebih terapi berikut mungkin disyorkan untuk merawat penyakit ini atau membantu melegakan gejala.
- Ubat untuk membantu mengimbangi tahap hormon atau merawat gejala
- Pembedahan: Kadang-kadang kelenjar yang terkena boleh dibuang melalui pembedahan untuk merawat gejala. (Hyperparathyroidism yang disebabkan oleh MEN1 biasanya dirawat dengan pembuangan pembedahan tiga dan setengah daripada empat kelenjar parathyroid, walaupun kadang-kadang empat kelenjar dikeluarkan.)
- Sinaran dan / atau kemoterapi, dalam hal keganasan
Pengawasan dan pemantauan aktif untuk mengenal pasti tumor baru dan melihat apa-apa keganasan seawal mungkin juga disyorkan.
Pembedahan Tumor Pituitari: Sebelum, Semasa, dan SelepasA Word From DipHealth
Mengetahui anda mempunyai tumor yang menyedihkan, dan mempunyai lebih daripada satu tumor lebih menakutkan. Sekiranya anda diberitahu bahawa anda mempunyai atau mungkin mempunyai pelbagai neoplasia endokrin, maka anda mungkin agak prihatin tentang gejala yang boleh timbul seterusnya dan sama ada kesihatan keseluruhan anda berada dalam bahaya.
Hakikat bahawa sindrom MEN diiktiraf dan dikelaskan menjadikan situasi anda lebih diramalkan daripada yang mungkin kelihatan. Walaupun mereka adalah sindrom jarang, mereka telah ditakrifkan dengan terperinci dan terdapat kaedah yang baik untuk menguruskan penyakit-penyakit ini. Walaupun anda pasti memerlukan tindak lanjut perubatan konsisten, ada cara yang berkesan untuk mengawal keadaan anda dan dengan diagnosis segera dan rawatan yang sesuai, anda boleh menjalani kehidupan yang sihat.
- Kongsi
- Flip
- E-mel
- Teks
-
Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Multiple Endocrine Neoplasia dan Sindrom Tumor Jantung-Hyperparathyroid: Ciri-ciri Klinikal, Genetik, dan Cadangan Pengawasan di Masa Kanak-kanak. Responden Kanser Rawatan. 2017 Jul 1; 23 (13): e123-e132. doi: 10.1158 / 1078-0432.CCR-17-0548
-
Universiti Texas MD Anderson Cancer Center. Multiple Endocrine Neoplasia.
Tinjauan Kerjaya Tinjauan Perubatan
Ketahui tentang karier penjagaan kesihatan yang sedang berkembang pesat dari ahli tulis perubatan, serta dapatkan maklumat tentang apa yang berfungsi sebagai ahli tulis perubatan.
Tinjauan Keseluruhan Survival (OS) Dengan Rawatan Kanser
Ketahanan keseluruhan adalah istilah umum yang digunakan untuk menggambarkan peluang hidup dan penyembuhan kanser. Ketahui lebih lanjut tentang istilah ini dan contohnya.
Modaliti Terapi Fizikal: Tinjauan Keseluruhan
Kaedah terapi fizikal terdiri daripada pelbagai alat rawatan yang digunakan oleh ahli terapi fizikal untuk mengurangkan rasa sakit, keradangan, dan merawat strain otot.