Sindrom Goodpasture: Penyakit Paru-paru dan Buah Pinggang
Isi kandungan:
- Gejala
- Masalah Paru-paru
- Masalah buah pinggang
- Punca
- Faktor-faktor risiko
- Diagnosis
- Ujian Makmal
- Rawatan
- Prognosis
- A Word From DipHealth
Penyakit Kelainan Kromosom (Hermaprodit) - Dr. Fidiansjah Mursjid - 5 Menit Yang Menginspirasi (September 2024)
Sindrom Goodpasture adalah sejenis penyakit autoimun yang mengancam nyawa yang boleh merosakkan kedua-dua paru-paru dan buah pinggang. Ia juga kadang-kadang dikenali sebagai penyakit Goodpasture atau penyakit membran bawah tanah (anti-GBM) anti-glomerular. Walau bagaimanapun, profesional perubatan kadang-kadang menggunakan istilah ini sedikit berbeza.
Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang jarang berlaku, dengan satu juta orang baru didiagnosis dengan keadaan setiap tahun. Ia pertama kali dicirikan oleh Dr. Ernest Goodpasture pada tahun 1919. Atas sebab-sebab yang tidak jelas, penyakit ini paling biasa pada dua kali kehidupan: dalam 20-an dan kemudian sekitar 60-an.
Gejala
Gejala-gejala sindrom Goodpasture berikutan masalah dengan paru-paru dan buah pinggang. Sekitar 60 peratus hingga 80 peratus orang mengalami gejala penyakit paru-paru dan buah pinggang. Sebaliknya, sekitar 20 peratus hingga 40 peratus mendapat penyakit buah pinggang sahaja, dan kurang daripada 10 peratus orang mengalami masalah paru-paru.
Masalah Paru-paru
Masalah paru-paru sindrom Goodpasture boleh menyebabkan gejala seperti berikut:
- Genggam dan demam
- Batuk darah
- Batuk kering
- Keletihan
- Sesak nafas
- Sakit dada
Dalam sesetengah kes, sindrom Goodpasture boleh menyebabkan pendarahan pulmonari yang teruk: pendarahan dari paru-paru dan bahagian-bahagian lain saluran pernafasan. Ini secara tidak langsung membawa kepada anemia, bilangan sel darah merah yang rendah. Sekiranya lebih parah, darah mungkin menghalang pertukaran oksigen dalam kantung kecil paru-paru. Ini boleh menyebabkan kegagalan pernafasan, keadaan yang mengancam nyawa di mana tubuh tidak mendapat cukup oksigen.
Masalah buah pinggang sindrom Goodpasture disebabkan oleh keadaan yang disebut glomerulonephritis. Itu hanya merujuk kepada keradangan bahagian tertentu buah pinggang yang dipanggil glomerulus. Ini membawa kepada gejala dan masalah tambahan.
Masalah buah pinggang
Bergantung pada keparahan, masalah buah pinggang mungkin termasuk:
- Pening dan muntah
- Meningkatkan tekanan darah
- Sakit dengan kencing
- Darah dalam air kencing
- Kesakitan belakang (kawasan bawah rusuk)
- Keletihan
- Gatal-gatal
- Pemikiran yang mengelirukan
- Kejang
- Sesak nafas
Kadang-kala gejala ini berlaku secara beransur-ansur. Dalam kes lain, mereka menjadi agak teruk dalam beberapa hari. Sekiranya masalah buah pinggang teruk, ia boleh menyebabkan uremia. Ini merupakan keadaan yang mengancam nyawa kerana mempunyai tahap yang tinggi dalam produk sisa yang dipanggil urea dalam darah anda.
Kadangkala, sindrom Goodpasture berlaku bersama dengan keadaan lain yang dikenali sebagai penyakit telinga autoimun. Ini boleh membawa kepada gejala-gejala seperti:
- Kenyang di telinga
- Ringing di telinga
- Pening
- Kehilangan pendengaran yang mendadak
Punca
Sindrom Goodpasture dianggap sebagai sejenis penyakit autoimun. Dalam keadaan perubatan ini, sebahagian sistem imun menjadi diselaraskan.Ini boleh menyebabkan bahagian-bahagian sistem imun untuk menyerang tisu biasa, yang membawa kepada gejala-gejala penyakit ini. Penyebab genetik dan alam sekitar dipercayai menyumbang kepada kebanyakan penyakit autoimun, tetapi ini tidak difahami sepenuhnya.
Dalam sindrom Goodpasture, sistem kekebalan tubuh seolah-olah tidak normal diaktifkan terhadap komponen kolagen yang terdapat di kedua-dua paru-paru dan buah pinggang. Di dalam ginjal, ini memberi kesan kepada glomeruli, penapis kecil di buah pinggang yang membantu menghilangkan kelebihan air dan produk sisa dari darah anda, menjadikannya air kencing. Di dalam paru-paru, ia boleh menjejaskan alveoli, kantung kecil udara di mana oksigen dan karbon dioksida ditukar. Pengaktifan dan keradangan imun kemudian membawa kepada gejala keadaan. Antibodi aktif yang tidak normal dipanggil anti-GBM antibodi.
Genetik juga memainkan peranan dalam mencetuskan sindrom Goodpasture. Orang yang mempunyai varian tertentu gen tertentu lebih cenderung untuk mendapatkan penyakit daripada orang tanpa varian genetik ini. Walau bagaimanapun, kebanyakan orang dengan varian ini TIDAK mendapat penyakit itu, jadi faktor lain juga kelihatan penting.
Faktor-faktor risiko
Antara berikut mungkin meningkatkan risiko seseorang mendapat penyakit ini:
- Merokok
- Pendedahan kepada pelarut organik atau asap hidrokarbon
- Pendedahan kepada habuk logam
- Penyedutan kokain
- Jenis jangkitan paru-paru tertentu
- Beberapa jenis ubat-ubatan yang mempengaruhi sistem imun (seperti alemtuzumab)
Khususnya, penyakit paru-paru dari sindrom Goodpasture nampaknya lebih berkemungkinan berlaku jika individu itu telah mengalami kerosakan paru-paru sebelum ini dari sebab yang lain.
Kenapa Penyakit Autoimun Berlaku?Diagnosis
Dalam mendiagnosis sindrom Goodpasture, doktor harus membezakan antara keadaan perubatan lain yang boleh menjejaskan paru-paru, buah pinggang, atau kedua-dua organ tersebut. Sebagai contoh, beberapa jenis vaskulitis boleh menyebabkan simptom yang sama, seperti juga beberapa penyakit autoimun lain, seperti lupus.
Diagnosis sindrom Goodpasture memerlukan sejarah perubatan dan peperiksaan fizikal. Pembekal perubatan anda akan bertanya soalan tentang masalah perubatan anda yang lain dan gejala anda sekarang. Dia juga akan menilai dengan teliti semua bahagian badan anda untuk mencari petunjuk diagnostik.
Ujian Makmal
Ujian makmal adalah komponen diagnosis yang penting juga. Antara ujian yang diperlukan termasuk:
- Kerja darah asas (boleh membantu menilai fungsi buah pinggang, anemia, jangkitan)
- Analisis sampel air kencing (memberikan maklumat mengenai fungsi buah pinggang)
- X-ray dada (boleh menunjukkan pendarahan paru-paru)
- Ujian fungsi pulmonari
- Ujian darah untuk memeriksa antibodi anti-GBM
Kadang-kadang ujian ini cukup untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture dan memulakan rawatan. Walau bagaimanapun, biopsi buah pinggang biasanya menyediakan diagnosis definitif untuk keadaan ini. Ini dilakukan percikaneously, iaitu, melalui percikan kecil yang dibuat melalui kulit. Tisu ginjal dikeluarkan dan diperiksa di bawah mikroskop. Ini membolehkan pakar klinik lebih tepat untuk mendiagnosis sebab sebenar masalah buah pinggang.
Pesakit kritikal mungkin tidak dapat menjalani biopsi buah pinggang sehingga keadaan mereka menjadi lebih stabil. Biopsi paru-paru biasanya tidak berkesan sebagai alat diagnostik sebagai biopsi buah pinggang, tetapi mungkin diperlukan dalam kes di mana biopsi buah pinggang tidak mungkin.
Ia penting untuk mencapai diagnosis yang betul secepat yang mungkin, jadi individu boleh memulakan rawatan. Ini akan memberi peluang terbaik untuk hidup dan peluang terbaik untuk pemulihan buah pinggang.
Rawatan
Rawatan awal terhadap sindrom Goodpasture memberi tumpuan kepada dua perkara: cepat menghilangkan anti-GBM antibodi dari darah dan menghentikan pengeluaran masa depan mereka.
Pembuangan antibodi dari darah dilakukan melalui proses yang dipanggil plasmapheresis. Semasa plasmapheresis, darah seseorang dikeluarkan dari tubuh mereka melalui jarum dan disambungkan ke mesin. Mesin ini kemudian menghilangkan antibodi berbahaya sebelum memompa bahagian-bahagian darah yang tersisa ke dalam badan orang itu. Pesakit perlu menjalani proses ini sekali sehari atau setiap hari lain selama sekitar dua hingga tiga minggu, atau sehingga antibodi anti-GBM kelihatan benar dikeluarkan.
Menghentikan pengeluaran antibodi anti-GBM baru juga sangat penting. Ini dilakukan dengan menindas sistem imun seseorang. Beberapa ubat berikut mungkin digunakan untuk tujuan ini:
- Kortikosteroid
- Cyclophosphamide
- Azathioprine (kadang-kadang digunakan kerana kesan toksik daripada cyclophosphamide)
Selalunya, kortikosteroid ditambah cyclophosphamide diberikan sebagai rawatan awal.
Bergantung kepada keparahan penyakit dan faktor lain, ubat-ubatan ini boleh diberi secara intravena atau secara lisan. Pesakit awalnya boleh diberikan ubat-ubatan ini untuk mengatasi penyakitnya. Selepas itu, mereka boleh mengambil dos penyelenggaraan yang lebih rendah. Bergantung kepada bagaimana individu bertindak balas terhadap rawatan, mereka mungkin perlu mengambil ubat imunosupresif selama beberapa bulan. Sebelum menghentikan terapi imunosupresif, doktor perlu menguji tahap anti-GBM antibodi, untuk memastikan bahawa ini tidak lagi hadir.
Orang yang mengambil dadah imunosupresif mungkin lebih cenderung untuk mendapatkan jangkitan tertentu. Mendapatkan jangkitan paru-paru tidak lama selepas episod sindrom Goodpasture mungkin berbahaya. Oleh kerana itu, kadang-kadang orang dengan sindrom Goodpasture juga dirawat secara propolis dengan ubat-ubatan untuk membantu mencegah jangkitan. Ini mungkin termasuk ubat antikulat, antibiotik, dan ubat antivirus.
Sesetengah pesakit dengan sindrom Goodpasture sangat sakit pada diagnosis. Individu-individu ini mungkin memerlukan banyak penjagaan yang menyokong dalam unit rawatan intensif perubatan.Sebagai contoh, individu-individu ini mungkin memerlukan pemasangan intubasi tiub dalam trakea-untuk membantu mencegah kegagalan pernafasan.
Hemodialisis kecemasan juga kadang-kadang perlu. Ini membantu melakukan beberapa fungsi buah pinggang untuk menghilangkan sisa dari badan. Dalam sesetengah kes, keperluan ini akan sementara sehingga rawatan dapat berkuatkuasa. Dalam kes lain, individu mungkin mengalami kerosakan jangka panjang kepada buah pinggang. Orang-orang ini mungkin memerlukan hemodialisis sepanjang jangka panjang. Bagi sesetengah individu ini, pemindahan buah pinggang adalah pilihan. Pemindahan hanya perlu dipertimbangkan jika individu telah bebas daripada antibodi anti-GBM selama beberapa bulan.
Ia juga penting bahawa orang dengan sindrom Goodpasture mengeluarkan penyakit pencetus yang mungkin. Sebagai contoh, perokok harus sangat digalakkan untuk berhenti merokok. Rawatan sindrom Goodpasture biasanya memerlukan input dari pelbagai kepakaran perubatan, termasuk jururawat penjagaan kritikal, ahli pulmonologi, ahli nefrologis, dan pakar rheumatologi.
Prognosis
Tempoh awal penyakit Sindrom Goodpasture sering agak serius, dan sesetengah pesakit mati. Walau bagaimanapun, lebih daripada 90 peratus pesakit dapat bertahan hidup pada tahap penyakit ini jika mereka menerima penjagaan peringkat tinggi. Kadar survival adalah sekitar 80 peratus pada lima tahun selepas episod. Pemulihan fungsi buah pinggang sepenuhnya bergantung pada bagaimana teruknya buah pinggang telah terjejas sebelum memulakan terapi.
Biasanya, orang yang menderita episod sindrom Goodpasture tidak pernah mempunyai yang kedua. Walau bagaimanapun, kadang-kadang orang mengalami gegaran penyakit.
Hubungi pembekal perubatan anda sekiranya anda mempunyai tanda-tanda kemungkinan berulang, seperti batuk darah, sakit dada, sesak nafas, sakit belakang, atau kekeliruan. Dengan cara itu, anda boleh memulakan rawatan semula secepat mungkin, memberikan anda harapan terbaik untuk hasil yang baik.
A Word From DipHealth
Sindrom Goodpasture adalah krisis perubatan yang boleh menyerang dengan cepat, membawa kepada gejala yang mengancam nyawa. Ia boleh menakutkan dan membingungkan untuk mengetahui bahawa seseorang yang anda cintai mempunyai penyakit yang serius, walaupun sebelum ini sihat. Tetapi walaupun penyakit itu serius, kami mempunyai beberapa rawatan yang baik untuk meletakkan penyakit ini dalam pengampunan, dan kebanyakan orang tidak akan mengalami satu lagi episod penyakit. Seluruh pasukan penyedia penjagaan kesihatan akan bekerjasama dengan anda setiap langkah melalui diagnosis dan rawatan. Jangan teragak-agak untuk mendapatkan sokongan daripada rakan, keluarga, dan seluruh pasukan perubatan anda.
Vaksin Untuk Pesakit Penyakit Buah Pinggang
Pesakit penyakit buah pinggang mempunyai imuniti yang lebih rendah dan berisiko tinggi untuk jangkitan. Berikut adalah vaksin yang harus mereka terima.
Pinggang pinggang dan kencing manis
Lilit pinggang adalah penunjuk lemak perut dan risiko kesihatan anda. Ketahui apa yang maksimum harus, bagaimana untuk mengukurnya, dan apa maksudnya.
BMI, Lingkaran Pinggang, atau Nisbah Pinggang-Untuk-Hip?
Nisbah pinggang-ke-pinggang mungkin lebih penting daripada obesiti sendiri dalam meramalkan risiko jantung. Inilah maksudnya.