Sindrom Lennox-Gastaut: Gejala, Punca, Rawatan, dan Banyak lagi
Isi kandungan:
Kerajaan sasar wujud lebih banyak pusat pembelajaran OKU (September 2024)
Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) adalah sindrom epilepsi yang bermula pada zaman kanak-kanak dan dicirikan oleh kerap, sering setiap hari, sawan yang sukar dikawal dengan ubat.
LGS terus menjadi dewasa, walaupun ada beberapa perubahan dalam gejala apabila orang menjadi lebih tua. Kanak-kanak sering mempunyai banyak jenis sawan, manakala orang dewasa cenderung mempunyai jenis yang lebih sedikit dan sawan kurang kerap.
Seringkali, orang yang mempunyai LGS mempunyai masalah kognitif dan kadang kala, kebolehan fizikal juga dikompromi, yang boleh mengganggu kebebasan.
Walaupun anda boleh hidup dengan baik ke usia dewasa dan lebih tua dengan LGS, terdapat risiko yang agak tinggi untuk mati akibat masalah seperti kecederaan, sawan, kesan sampingan ubat, atau masalah kesihatan, seperti jangkitan.
Gejala
Gejala-gejala LGS bermula pada masa kanak-kanak awal, biasanya sebelum usia empat tahun. Kejang adalah gejala yang paling menonjol, dan kebanyakan kanak-kanak yang mempunyai LGS juga mempunyai kelewatan dalam pencapaian perkembangan.
Kejang
Salah satu ciri penting LGS ialah kanak-kanak mempunyai beberapa jenis sawan. Dengan LGS, kejang berlaku kerap, setiap hari atau lebih, yang lebih kerap berbanding kebanyakan jenis epilepsi lain.
Kejang mungkin didahului oleh aura, yang merupakan perubahan deria atau perasaan bahawa kejang mungkin berlaku. Ia boleh menjadi sukar bagi seseorang yang mengalami gangguan kognitif untuk melihat aura.
Walau bagaimanapun, ibu bapa dan adik-beradik mungkin belajar mengenali tanda-tanda bahawa penyitaan mungkin berlaku. Seringkali, seseorang yang telah mendapat penyitaan mungkin berasa seronok selepas itu atau mungkin tidak menyedari bahawa penyitaan berlaku.
Jenis kejang yang berlaku dengan LGS termasuk:
- Kejang tonik: Kejang tonik mungkin atau mungkin tidak melibatkan beberapa kemerosotan dalam tahap kesedaran. Jenis kejang ini dicirikan oleh ketegaran secara tiba-tiba otot, sering dengan kelonggaran berulang dan kekakuan yang sering berlangsung kurang dari 20 saat..
- Kejutan atonik: Kejang ini dicirikan oleh kehilangan nada otot, dan boleh menyebabkan jatuh dan kehilangan kesedaran.
- Kejang myoclonic: Kejang myoclonic adalah kekejangan yang singkat, yang boleh menjejaskan senjata dan / atau kaki, biasanya tidak dikaitkan dengan kemerosotan atau kehilangan kesedaran. Tidak melebihi satu atau dua saat.
- Kejutan tidak sengaja: Juga sering disebut sebagai kejang petit mal, kejang ini tidak dikaitkan dengan pergerakan fizikal, tetapi dengan ketidakbenaran persekitaran. Orang mungkin kelihatan seperti tidak dapat menyerang, dan tidak seperti kejang penderaan, mereka biasanya tidak kehilangan nada otot atau jatuh, dan biasanya tetap berada dalam kedudukan duduk atau berbaring. Anda mungkin tidak tahu berapa kerap anak anda dengan LGS mengalami sawan ketiadaan, kerana mereka sering ringkas dan tidak dapat dikesan.
- Kejang tonik-klonik: Walaupun bukan jenis kejang yang paling biasa di LGS, seseorang yang mempunyai LGS boleh mengalami kejang tonik-klonik, juga sering dirujuk sebagai kejang besar mal. Kejang ini dicirikan oleh pergerakan badan yang tidak disengajakan secara sukarela, biasanya berlangsung selama satu minit atau lebih lama, selalunya dengan kehilangan kesedaran selepas itu atau keletihan dan ingatan yang merosakkan penyitaan tersebut.
- Status epileptik: Seseorang yang mempunyai LGS lebih cenderung mengalami epilepsi status daripada orang yang mempunyai jenis epilepsi lain. Status epilepticus adalah penyitaan yang tidak berhenti sendiri dan memerlukan campur tangan perubatan, biasanya dengan ubat anti-penyitaan (IV) atau ubat-ubatan yang disuntik. Kanak-kanak dan orang dewasa dengan LGS boleh mengalami status epilepticus dengan kejang-kejang tonik-klonik, sawan ketiadaan, atau kejang tonik.
- Kekejangan infantil: Satu jenis penyitaan yang sering mendahului diagnosis LGS, spasme infantile adalah jeritan tiba-tiba yang berlaku pada bayi yang sangat muda. Mereka mungkin dikaitkan dengan kemerosotan kesedaran, tetapi sukar bagi ibu bapa untuk menyedari bahawa mereka adalah sawan kerana bayi mungkin terus menangis ketika memiliki pergerakan ini.
Kelewatan Pembangunan
Kanak-kanak yang mempunyai LGS juga mengalami kelewatan perkembangan. Ini boleh merangkumi pelbagai keterukan kelewatan kognitif dan kelewatan fizikal, umumnya dengan kemerosotan jangka panjang kemahiran kognitif, kebolehan fizikal, atau kedua-duanya.
Punca
Terdapat beberapa sebab yang diketahui, termasuk gangguan perkembangan otak, keadaan neurologi, dan kerosakan pada otak semasa perkembangan janin atau tidak lama selepas kelahiran seorang anak. Walau bagaimanapun, kadang-kadang tiada sebab boleh dikenalpasti.
Sindrom Barat
Dianggarkan 20 peratus hingga 30 peratus kanak-kanak yang mempunyai LGS mempunyai sindrom Barat, suatu keadaan yang dicirikan oleh triad kekejangan bayi, regresi perkembangan, dan corak aktiviti otak yang tidak menentu pada elektroencephalogram (EEG) yang digambarkan sebagai hypsarrhythmia. Terdapat banyak punca sindrom Barat, dan kanak-kanak yang mempunyai kedua-dua LGS dan Sindrom Barat mungkin memerlukan rawatan untuk kedua-dua keadaan. Kanak-kanak dengan sindrom Barat sering dirawat dengan hormon adrenokortikotropik (ACTH) atau rawatan steroid.
Sclerosis berair
Gangguan di mana tumor tumbuh di beberapa kawasan badan, sklerosis tuberous boleh menyebabkan LGS dan defisit fizikal dan / atau kognitif.
Hypoxia
Kanak-kanak yang mengalami kekurangan oksigen sebelum atau selepas kelahiran sering mengalami akibat yang menjejaskan perkembangan dan fungsi otak. Ini boleh nyata dengan pelbagai masalah, termasuk LGS dengan atau tanpa sindrom Barat dan cerebral palsy.
Encephalitis
Penyakit jangkitan atau radang otak mungkin menyebabkan masalah yang berterusan, dan LGS boleh menjadi salah satu daripada masalah tersebut.
Displasia kortikal
Satu jenis perkembangan otak yang tidak normal yang berlaku sebelum bayi dilahirkan, displasia kortikal dicirikan oleh kecacatan otak, dan boleh menyebabkan LGS. Displasia kortikal boleh disebabkan oleh masalah genetik atau keturunan, kekurangan oksigen atau aliran darah kepada bayi, atau mungkin terdapat atau sebab yang boleh dikenalpasti.
Diagnosis
Ia adalah emosi yang sukar untuk mengetahui bahawa anak anda mempunyai LGS. Kebanyakan ibu bapa sudah mempunyai idea bahawa sesuatu yang serius berlaku kerana kejang yang berulang dan masalah perkembangan. Walau bagaimanapun, kebanyakan ibu bapa juga ingin mendengar bahawa ada sebab kecil di sebalik gejala yang mudah disembuhkan dengan ubat atau pembedahan. Sekiranya anak anda mempunyai gejala LGS, sila pastikan bahawa doktor anak anda akan menguji semua kemungkinan, termasuk penyakit yang serius dan kecil, dan tidak akan mengetepikan ujian diagnostik yang penting atau rawatan mudah untuk keadaan anak anda.
Ciri-ciri LGS yang paling konsisten adalah corak yang dilihat pada elektroencephalogram (EEG) dan ciri-ciri klinikal. Diagnosis mungkin mengambil masa beberapa minggu atau bulan. Kadang-kala, LGS adalah diagnosis pengecualian, yang bermaksud penyakit lain perlu diketepikan sebelum kanak-kanak didiagnosis dengan LGS.
Kebanyakan kanak-kanak yang mempunyai sawan akan mempunyai penilaian perubatan dan neurologi, termasuk riwayat rapi sawan, riwayat masalah perubatan lain, pengimejan otak dan EEG serta ujian darah dan kemungkinan tusukan lumbar.
Sejarah klinikal
Sekiranya anak anda mempunyai beberapa jenis sawan dan mempunyai sawan yang kerap, terutama jika terdapat kelewatan kognitif atau fizikal, doktor anda akan mempertimbangkan kerja diagnostik untuk sindrom seperti LGS atau sindrom Barat.
Pengimejan otak
Kebanyakan kanak-kanak yang mempunyai sawan akan mempunyai pengimejan otak, yang boleh termasuk imbasan CT otak, MRI otak, atau ultrasound otak. MRI otak dianggap paling terperinci dalam ujian ini, tetapi ia memerlukan seorang kanak-kanak untuk berbaring di mesin MRI selama kira-kira setengah jam. Ini tidak mungkin untuk banyak kanak-kanak kecil atau untuk bayi. Kanak-kanak mungkin mempunyai imbasan CT otak dan bayi muda mungkin mempunyai ultrabunyi otak, yang merupakan ujian yang lebih cepat yang dapat mengenal pasti masalah dengan perkembangan otak pada usia muda.
EEG
Corak EEG dalam LGS dicirikan oleh interictal (apabila penyitaan tidak berlaku) gelombang dan corak lonjakan perlahan. Ini boleh sangat membantu dalam diagnosis LGS, walaupun seseorang boleh mempunyai LGS walaupun tanpa corak ini. Apabila seseorang yang mempunyai LGS secara aktif mempunyai penyitaan, corak EEG biasanya konsisten dengan jenis kejang.
Ujian Darah
Selalunya, ujian darah untuk menilai jangkitan atau gangguan metabolik adalah sebahagian daripada penilaian awal sawan. Dan, jika anak anda dengan LGS menderita kejang dengan tiba-tiba, doktornya akan memeriksa untuk melihat jika ada jangkitan, yang boleh menghasilkan lebih banyak kejang pada orang yang menghidap epilepsi.
Lumbar Puncture
Sebagai sebahagian daripada penilaian awal, anak anda mungkin mengalami pukulan lumbar, yang merupakan ujian yang memeriksa cecair cerebrospinal, cecair yang mengelilingi otak dan saraf tunjang. Ini adalah ujian yang memerlukan mengumpul cecair dengan jarum yang diletakkan di bahagian bawah punggung.
Prosedur ini agak tidak selesa dan boleh menjadi stres atau menakutkan untuk kanak-kanak, terutamanya kanak-kanak yang tertunda secara kognitif dan yang tidak dapat memahami proses diagnostik. Jika doktor kanak-kanak anda mempunyai kecurigaan yang kuat terhadap jangkitan otak atau penyakit radang, maka anak anda mungkin perlu menjalani ujian ini semasa di bawah anestesia.
Rawatan
Kejang LGS sukar dikawal, dan walaupun dengan ubat-ubatan, kebanyakan kanak-kanak dan orang dewasa dengan keadaan itu terus mengalami sawan. Walau bagaimanapun, rawatan diperlukan, kerana ia dapat mengurangkan frekuensi kejang dan keparahan. Terdapat beberapa ubat anticonvulsant yang lebih berguna untuk rawatan LGS daripada yang lain. Strategi lain untuk rawatan termasuk pengubahsuaian makanan dengan diet ketogenik dan pembedahan epilepsi.
Ubat-ubatan
Terdapat ubat-ubatan khusus yang digunakan untuk mengawal kejang LGS, kerana kebanyakan anticonvulsants biasa tidak berkesan. Beberapa ubat yang digunakan untuk kawalan kejang LGS boleh mempunyai kesan sampingan yang serius, dan mereka dikhaskan untuk orang yang sukar mengendalikan epilepsi. Ubat-ubatan yang digunakan untuk kawalan kejang di LGS termasuk Topamax (topiramate), Lamictal (lamotrigine), Klonopin (clonazepam), dan Felbatol (felbamate).
Walaupun terdapat pilihan anticonvulsant, orang yang mempunyai LGS sering mengalami masalah kejang yang berterusan.
Cannabis juga mendapat banyak perhatian sebagai rawatan untuk epilepsi kanak-kanak, dengan kelulusan FDA baru-baru ini (Jun 2018) Epidiolex (cannabidiol atau CBD) untuk rawatan kejang pada pesakit dengan LGS.
Diet Ketogenic
Diet ketogenik adalah lemak yang tinggi, tiada diet karbohidrat yang boleh membantu mengawal kejang pada orang yang sukar menguruskan epilepsi. Ia boleh mengurangkan kekerapan dan keparahan seizure di kalangan orang yang mempunyai LGS, dan ia boleh mengurangkan dos ubat anti-rampasan.
Diet itu sendiri tidak mudah diikuti kerana sekatan karbohidrat, dan mungkin lebih praktikal untuk kanak-kanak dan orang dewasa yang bergantung kepada orang lain untuk keperluan mereka, seperti makanan.
Pembedahan Epilepsi
Epilepsi refraktori adalah epilepsi yang tidak bertambah baik dengan ubat. Pembedahan epilepsi adalah pilihan untuk sesetengah orang dengan epilepsi tahan api yang disebabkan oleh LGS. Prosedur termasuk pembedahan di mana rantau mempromosikan penyitaan sawan dikeluarkan untuk menghentikan kejang. Satu lagi prosedur, korpus callosotomy, melibatkan luka dalam korpus callosum (kawasan yang menghubungkan bahagian kanan dan kiri otak) untuk mencegah penyebaran sawan.
Penempatan peranti seperti stimulator elektrik saraf vagal (VNS) juga boleh dipertimbangkan untuk mencegah kejang. Anak anda mungkin mendapat manfaat daripada salah satu daripada jenis pembedahan otak ini, dan ujian pra-pembedahan diperlukan untuk menentukan sama ada terdapat kemungkinan pembaikan.
Menangani
Jika anak anda mempunyai LGS, terdapat peluang yang kuat bahawa anda akan menghadapi banyak masalah perubatan, sosial dan tingkah laku apabila anak anda menjadi lebih tua. Ini bukan keadaan mudah untuk ibu bapa atau kanak-kanak. Adik-beradik atau saudara-saudara lain boleh masuk untuk menjaga seseorang yang mempunyai LGS juga.
Semasa anda menghadapi cabaran ini, terdapat beberapa strategi yang anda boleh gunakan untuk mengoptimumkan keadaan kesihatan anak anda dan kualiti hidup dan untuk meringankan beban anda.
Memahami Penyakit
LGS adalah keadaan yang rumit, seumur hidup yang tidak dapat disembuhkan. Walaupun tidak semua orang mempunyai hasil yang sama dan prognosis yang sama, ada hal-hal tertentu yang boleh anda harapkan. Ia membantu membiasakan diri dengan penyakit dan kursus penyakit yang mungkin supaya anda dapat menjangkakan cabaran perubatan, tingkah laku dan emosi apabila anak anda menjadi lebih tua.
Dapatkan Tahu Pasukan Perubatan Anda
Anda perlu melihat banyak doktor dan penjagaan kesihatan sepanjang tahun untuk menguruskan keadaan anak anda. Ia akan membantu anak anda jika anda memahami peranan setiap ahli pasukan, yang harus dihubungi dalam apa jenis keadaan, dan siapa yang akan menjaga anak anda untuk jangka masa yang singkat berbanding tempoh masa yang lama
Sesetengah kanak-kanak dengan LGS terus melihat ahli saraf pediatrik mereka semasa mereka dewasa, dan ada yang bergerak ke penjagaan ahli neurologi dewasa. Ini bergantung pada ketersediaan pakar neurologi di kawasan anda dan pengkhususan mereka dengan epilepsi, serta keutamaan anda.
Berkomunikasi Dengan Sekolah Anak Anda
Pendidikan anak dan penyesuaian sosial mungkin menjadi cabaran. Ibu bapa kanak-kanak dengan LGS boleh mencari sekolah yang mempunyai sumber untuk pembelajaran dan kecacatan tingkah laku dan epilepsi. Mengekalkan komunikasi yang rapat dengan kakitangan pentadbiran yang mengawasi perkhidmatan yang diperlukan oleh anak anda, dan berhubung dengan guru dan alat bantuan anak anda. Dengar maklum balas dan memahami bahawa anda mungkin perlu membuat perubahan di mana anak anda menghadiri sekolah sekiranya sumbernya terhad atau tidak sesuai.
Dapatkan Bantuan di Rumah
Menjaga orang dewasa dengan kecacatan adalah meletihkan. Jika anda boleh mendapatkan bantuan daripada ahli keluarga, rakan, sukarelawan, atau pengasuh profesional, ini dapat memberi anda bantuan dan memberi anak atau orang dewasa anda dengan LGS beberapa kepelbagaian dan perspektif yang segar.
Penjagaan Hari
Anda mungkin menganggap mencari kem hari atau penjagaan harian di mana anak anda boleh berinteraksi dengan orang lain dan menerima penjagaan semasa anda bekerja atau menjaga tanggungjawab lain.
Pengaturan Hidup
Sekiranya menjaga anak anda dengan LGS menjadi mustahil, anda mungkin perlu mencari cara hidup alternatif. Ramai ibu bapa memilih untuk ini disebabkan oleh penyakit orang tua, tanggung jawab penjagaan kanak-kanak ibu bapa, tanggungjawab kerja ibu bapa, atau tingkah laku yang mustahil untuk dikendalikan di rumah atau tanpa pengawasan profesional. Anda boleh mencari dan menyelidik untuk pusat bantuan yang dibantu dengan bercakap dengan penyedia penjagaan kesihatan anda, bercakap dengan pesakit yang tinggal di sana, dan menemuramah kakitangan dan kepimpinan. Sebaik sahaja anak anda bergerak ke kemudahan hidup, anda boleh melawat dan mengekalkan hubungan yang rapat dengan anak lelaki atau anak perempuan anda.
Kumpulan Sokongan
LGS adalah penyakit yang jarang berlaku, dan pertemuan dengan orang lain yang telah melaluinya dapat memberikan nasihat, sumber daya, dan persahabatan anak anda ketika anda menavigasi penyakit sepanjang tahun yang akan datang.
A Word From Baiklah
LGS adalah penyakit neurologi yang jarang berlaku yang mempunyai kesan besar terhadap kehidupan seseorang dan kehidupan seluruh keluarga. Jika anda mempunyai anak atau adik-beradik dengan LGS, anda sudah tahu bahawa ini adalah penyakit sepanjang hayat yang datang dengan banyak kesukaran.
Terdapat sumber yang ada untuk membantu anda dan keluarga anda mendapatkan penjagaan terbaik apabila anda mengarahkan perjalanan anda melalui perubahan dan kemunduran yang merupakan sebahagian daripada keadaan ini.
Pastikan untuk menjaga diri anda dengan tidak mengharapkan kesempurnaan dari diri anda dan dengan menyoal dengan orang lain supaya anda boleh mendapat rehat.
- Kongsi
- Flip
- E-mel
- Asadi-Pooya AA. Sindrom Lennox-Gastaut: kajian komprehensif. Sci Sci: 2018 Mar; 39 (3): 403-414. doi: 10.1007 / s10072-017-3188-y. Epub 2017 9 Nov.
- Ostrovsky DA, Ehrlich A. Penambahan Cannabidiol untuk Terapi Antiepileptik Semasa Mengurangkan Kejang Drop pada Kanak-kanak dan Orang Dewasa Dengan Sindrom Lennox-Gastaut-Terhadap Rawatan. Terokai (NY). 2018 Mei 1. pii: S1550-8307 (18) 30177-0. doi: 10.1016 / j.explore.2018.04.005. Epub menjelang cetakan
- Vignoli A, Oggioni G, De Maria G, et al. Sindrom Lennox-Gastaut pada dewasa: Susulan klinikal jangka panjang sebanyak 38 pesakit dan analisis kejang direkodkan. Behav epilepsi. 2017 Disember; 77: 73-78. doi: 10.1016 / j.yebeh.2017.09.006. Epub 2017 7 Nov.
Gejala dan Punca-punca Sindrom Usus Usang (IBS)
Ketahui tentang gejala, diagnosis, rawatan, suplemen, dan diet untuk sindrom usus besar (IBS).
Hyperkalemia: Gejala, Rawatan, dan Banyak lagi
Hyperkalemia adalah istilah untuk kadar kalium yang tinggi dalam darah anda. Ini paling sering disebabkan oleh penyakit buah pinggang, tetapi faktor lain boleh menyumbang.
Psoriasis kulit kepala: Gejala, Punca, Rawatan, dan Banyak lagi
Ketahui mengenai rawatan psoriasis kulit kepala yang berbeza, dan bagaimana untuk berasa lebih baik apabila anda mempunyai psoriasis.