Apakah Sindrom MRKH?
Isi kandungan:
SPM 2019 – DOKTOR & ANDA : WANITA TANPA RAHIM [14 FEB 2019] (September 2024)
Sindrom MRKH adalah nama biasa bagi sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Sindrom MRKH adalah keadaan di mana wanita muda dilahirkan sama ada tanpa vagina dan rahim atau dengan vagina dan rahim yang kurang berkembang. Ia adalah jenis agenesis vagina yang paling biasa. Agenesis adalah bahasa Latin untuk "tidak maju." Oleh itu, agenesis faraj bermakna faraj tidak dikembangkan.
MRKH menjejaskan antara satu dalam 4000 dan satu dalam 10,000 kelahiran wanita. Sindrom MRKH mula-mula digambarkan pada tahun 1829. Walau bagaimanapun, bukti sejarah keadaan itu kembali ke 460 B.C.
Apakah Sindrom MRKH?
Wanita dengan sindrom MRKH mempunyai kemaluan luar biasa. Mereka juga mungkin mempunyai pembukaan faraj kecil, 1-3 cm dalam. Ini boleh dirujuk sebagai "dimple faraj."
Kerana rupa rupa biasa mereka, wanita hanya boleh mengetahui bahawa mereka mempunyai sindrom MRKH apabila mereka gagal mendapatkan tempoh haid mereka. Satu lagi cara wanita mendapati bahawa mereka mempunyai sindrom MRKH adalah ketika mereka cuba, dan gagal melakukan hubungan faraj. Kebanyakan wanita dengan sindrom MRKH hanya mempunyai kecacatan genital. Walau bagaimanapun, terdapat kes-kes yang jarang berlaku di mana buah pinggang, saluran kencing, rangka, dan jantung tidak boleh dibentuk dengan betul.
Nama lain untuk sindrom MRKH termasuk:
- Agenesis faraj
- Müllerian agenesis
- Ketiadaan kongenital rahim dan vagina (CAUV)
- Müllerian aplasia (MA)
- Sindrom Küster
Sindrom MRKH telah ditunjukkan untuk dijalankan dalam keluarga. Ia telah dihipotesiskan sebagai gangguan genetik. Walau bagaimanapun, tiada gen tunggal yang belum dikenalpasti sebagai menyebabkan sindrom MRKH. Ini mungkin kerana ia disebabkan oleh interaksi pelbagai gen. Mungkin ada juga punca-punca bukan genetik yang belum dikenal pasti.
Jenis dan Gejala
Terdapat dua variasi utama mengenai sindrom MRKH. Jenis yang paling terkenal adalah Jenis I. Jenis I juga dikenali sebagai urutan MRKH atau Rokitansky yang terpencil. Individu yang mempunyai jenis I MRKH biasanya mempunyai uterus dan vagina yang tersumbat atau hilang dengan tiub fallopian biasa. Mereka tidak mempunyai simptom sindrom lain.
Terdapat juga jenis II MRKH, yang juga dikenali sebagai persatuan MURCS. MURCS bermaksud aplasia duktus Müllerian, displasia buah pinggang, dan anomali anomali serviks. Di samping masalah faraj dan rahim, individu dengan jenis II MRKH juga mungkin mengalami kerosakan pada buah pinggang dan sistem muskuloskeletal mereka. Lebih separuh daripada wanita dengan sindrom MRKH mempunyai jenis II.
Sindrom MRKH boleh dikelaskan menggunakan beberapa sistem:
- ESHRE / ESGE - Persatuan Pembiakan dan Embriologi Manusia Eropah dan Persatuan Eropah bagi Pengelasan Endoskopi Ginekologi
- VCUAM - Vagina, Cervix, Uterus, Adnex, dan klasifikasi Malformasi yang berkaitan
- AFS / AFSRM - American Fertility Society dan American Classification of Reproductive Medicine
- Klasifikasi embriologi-klinikal
Kesan sindrom MRKH pada kehidupan seharian seseorang bergantung pada seberapa kuat tubuh mereka telah terjejas oleh keadaan ini.
Rawatan juga bergantung kepada klasifikasi penyakit ini.Menariknya, wanita dengan sindrom MRKH juga mengalami peningkatan risiko masalah pendengaran.
Diagnosis
Sindrom MRKH paling kerap didiagnosis apabila seorang wanita muda gagal mendapatkan tempoh haidnya. Sekiranya ujian dijalankan pada masa itu, doktor mungkin akan mendapati kekurangan vagina dan uterus.
Diagnosis lanjut mungkin termasuk MRI, ultrasound, atau pembedahan laparoskopi. Ujian yang lebih teliti ini dapat membantu mendiagnosis sistem organ lain yang terjejas oleh MRKH. Mereka juga boleh menentukan sama ada wanita dengan MRKH mempunyai tisu ovari berfungsi. Biasanya, satu atau lebih ujian akan digunakan untuk mencirikan sindrom MRKH selepas ia dikenal pasti semasa peperiksaan fizikal.
Rawatan
Sindrom MRKH boleh dirawat sama ada melalui pembedahan atau pembedahan. Rawatan bukan pembedahan menggunakan pencoter untuk perlahan-lahan membuat neon-vagina. Pada dasarnya, wanita itu menggunakan batang silikon bulat untuk memberi tekanan terhadap dimple faraj. Lama kelamaan, ini menyebabkan vagina mendalam dan berkembang.
Terdapat juga teknik dilasi di mana dilator diletakkan di atas najis. Kemudian wanita itu boleh menggunakan berat badannya untuk membantu dilation. Dilation adalah komitmen seumur hidup. Walau bagaimanapun, bagi sesetengah wanita, hubungan seksual secara berkala dapat mengurangkan keperluan untuk meluaskan selepas kedalaman yang cukup dicapai.
Ada beberapa pilihan pembedahan untuk meningkatkan kedalaman faraj atau membuat vagina pada wanita dengan sindrom MRKH. Prosedur Vecchietti melekatkan manik ke setang faraj. Kemudian benang dilampirkan dan berjalan ke pelvis dan keluar perut. Daya tarikan boleh digunakan untuk benang ini untuk memperdalam vagina. Setelah vagina sekurang-kurangnya 7-8 cm, peranti akan dikeluarkan. Kemudian wanita boleh melebarkan vagina untuk mengekalkan kedalaman dan fungsinya. Prosedur ini lebih cepat daripada pembedahan bukan pembedahan dan mungkin memerlukan kurang motivasi.
Wanita juga boleh menjalani vaginoplasti pembedahan. Semasa vaginoplasti, rongga dicipta dan kemudian dipenuhi dengan tisu untuk membuat neovagina. Terdapat beberapa jenis tisu yang boleh digunakan untuk menyusun neovagina. Ini termasuk tisu dari peritoneum, kolon, dan lapisan pipi. Neovagina juga boleh dipenuhi dengan kraf kulit. Dalam kebanyakan kes, wanita perlu meluaskan neovagina untuk mengekalkannya selepas pembedahan.
Sokongan psikologi juga penting ketika merawat sindrom MRKH. Dilahirkan tanpa rahim dan kebanyakan vagina boleh menyebabkan masalah serius untuk harga diri. Ia juga boleh membuat wanita berasa lebih rendah atau meragui kewanitaan mereka. Terdapat kumpulan sokongan dalam talian yang ada. Wanita juga boleh mendapat manfaat daripada sokongan dan terapi dalam diri.
Kanak-kanak Dengan MRKH
Sesetengah wanita dengan sindrom MRKH mampu memiliki anak biologi jika mereka mahu. Apabila seorang wanita dengan MRKH mempunyai ovari berfungsi, teknik in vitro fertilization dapat digunakan untuk menuai telur. Kemudian benih yang disenyawakan dapat ditanam dalam pengganti.
Malangnya, surapsi IVF mungkin tidak boleh dilakukan secara kewangan atau sah untuk banyak wanita. Prosedur ini boleh agak mahal dan mungkin tidak dilindungi oleh insurans. Di samping itu, undang-undang tentang surrogacy berbeza dari negara ke negara.
Terdapat juga laporan terpencil untuk transplantasi uterus yang berjaya. Transplantasi rahim mempunyai potensi untuk membolehkan seorang wanita dengan sindrom MRKH membawa kehamilan. Walau bagaimanapun, transplantasi rahim tidak boleh didapati secara meluas sejak sekian lama, jika pernah. Oleh itu, wanita dengan sindrom MRKH tidak boleh mengira mereka sebagai pilihan pada masa ini.
Adakah halaman ini membantu? Terima kasih atas maklum balas anda! Apakah kebimbangan anda? Sumber Artikel- Oppelt PG, Lermann J, Strick R, Dittrich R, Strissel P, Rettig I, Schulze C, Renner SP, Beckmann MW, Brucker S, Rall K, Mueller A. Malformations dalam kohort 284 wanita dengan Mayer-Rokitansky-Küster- Sindrom Hauser (MRKH). Reprod Biol Endocrinol. 2012 Ogos 20; 10: 57. doi: 10.1186 / 1477-7827-10-57.
- Patnaik SS, Brazile B, Dandolu V, Ryan PL, sindrom Liao J. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH): perspektif sejarah. Gen. 2015 Jan 15; 555 (1): 33-40. doi: 10.1016 / j.gene.2014.09.045.
- Bombard DS 2nd, Mousa SA. Sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser: komplikasi, diagnosis dan kemungkinan pilihan rawatan: semakan. Gynecol Endocrinol. 2014 Sep; 30 (9): 618-23. doi: 10.3109 / 09513590.2014.927855.
- Preibsch H, Rall K, Wietek BM, Brucker SY, Staebler A, Claussen CD, Siegmann-Luz KC. Nilai klinikal pencitraan resonans magnetik pada pesakit dengan sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH): diagnosis kecacatan berkaitan, asas rahim dan endometrium intrauterin. Eur Radiol. 2014 Jul; 24 (7): 1621-7. doi: 10.1007 / s00330-014-3156-3.
- Raziel A, Friedler S, Gidoni Y, Ben Ami I, Strassburger D, Ron-El R. Menurunkan hasil persenyawaan in vitro dalam bentuk tipikal dan tipikal sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Hum Reprod. 2012 Jan; 27 (1): 126-30. doi: 10.1093 / humrep / der356.
Penyebab Sindrom Hip dan Sindrom
Ketahui tentang sindrom hipok, sebab sakit pinggul yang luar biasa yang boleh mengganggu. Terdapat beberapa sebab dan rawatan berbeza.
Sindrom Muka dan Sindrom Carcinoid
Ketahui tentang bagaimana pembilasan muka dirawat apabila ia merupakan gejala sindrom carcinoid, penyakit sistemik yang jarang berlaku yang disebabkan oleh tumor penyembuhan hormon.
Apakah Sifat Kesihatan Apakah Delima Apakah?
Pomegranat adalah sumber vitamin C yang hebat dan nutrien penting lain. Sebagai bonus, mereka juga mungkin mempunyai ciri-ciri promosi kesihatan tambahan.