Sindrom Churg Strauss: Gejala, Punca, dan Rawatan
Isi kandungan:
The world needs all kinds of minds | Temple Grandin (September 2024)
Sindrom Churg Strauss, juga dikenali sebagai granulomatosis Eosinophilic dengan polyangiitis (EGPA), adalah keadaan autoimun yang jarang berlaku yang menyebabkan keradangan pada saluran darah (vasculitis).
Gejala
Sindrom Churg Strauss terutamanya memberi kesan kepada paru-paru tetapi boleh menjejaskan banyak sistem organ. Gejala-gejala bergantung kepada organ yang mana, tetapi kebanyakan pesakit mempunyai gejala asma atau asma. Ciri utama Churg Strauss Syndrome adalah jumlah sel darah putih yang tinggi yang dipanggil eosinophils (hypereosinophilia).
Biasanya, tubuh melepaskan eosinofil semasa reaksi alahan dan jangkitan parasit. Pada pesakit Churg Strauss Syndrome, sejumlah besar sel dilepaskan dan terkumpul di dalam tisu badan. Gejala pesakit akan bersesuaian dengan sistem organ di mana eosinofil paling tertumpu. Sebagai contoh, bilangan eosinofil yang tinggi dalam paru-paru akan menghasilkan simptom pernafasan, manakala jumlah sel yang tinggi dalam usus akan menyebabkan gejala gastrointestinal.
Gejala Churg Strauss dikelompokkan kepada tiga fasa yang berbeza, tetapi pesakit mungkin tidak mengalami fasa secara teratur dan tidak selalu mengalami ketiga fasa tersebut. Malah, mengenali fasa simptom Churg Strauss adalah penting: jika keadaan itu didiagnosis apabila fasa awal, rawatan dapat membantu menghalang fasa kemudian daripada berkembang.
Tiga fasa Churg Strauss Syndrome adalah:
- Fasa prodromal: Fasa pertama mungkin bertahan selama berbulan-bulan, bertahun-tahun, atau bahkan beberapa dekad. Semasa fasa ini, seseorang yang mempunyai Churg Strauss biasanya mengalami gejala asma atau asma.
- Fasa eosinofilik: Fasa kedua bermula apabila tubuh melepaskan banyak eosinofil yang mula berkumpul di dalam tisu badan. Sel-sel boleh membina paru-paru, usus, dan / atau kulit. Pesakit akan mengalami gejala-gejala yang sesuai dengan sistem organ yang terkumpul di dalam sel.
- Fasa vaskulitik: Fasa ketiga berlaku apabila pembentukan eosinofil menyebabkan keradangan yang meluas di dalam saluran darah, suatu keadaan yang disebut vasculitis. Di samping menyebabkan gejala kesakitan dan pendarahan, keradangan kronik yang berterusan dari saluran darah dapat melemahkan mereka dan meletakkan pesakit berisiko untuk komplikasi yang berpotensi maut seperti aneurisma.
Gejala Churg Strauss boleh berubah secara meluas, seperti yang boleh apabila mereka mula dan berapa lama mereka bertahan. Gejala pertama (yang berlaku semasa fasa prodromal) biasanya pernafasan. Gejala awal ini termasuk:
- Gatal, hidung berair
- Sinus tekanan dan kesakitan
- Polip hidung
- Batuk atau berdeham
Pada fasa kedua, gejala boleh lebih umum dan termasuk:
- Keletihan
- Berpeluh malam
- Sakit perut
- Demam
Semasa fasa ketiga, gejala radang vaskulitis muncul dan boleh termasuk:
- Sakit sendi
- Pengurangan berat
- Rashes
- Sayang atau kesemutan
- Kesakitan otot
Gejala yang lebih serius boleh berlaku jika organ-organ tertentu, seperti jantung dan buah pinggang, terlibat.Kira-kira 78 peratus pesakit dengan Churg Strauss akan mengalami gejala neurologi, termasuk polyneuropathy.
Punca
Penyebab sebenar Churg Strauss tidak diketahui. Seperti gangguan autoimun yang lain, penyelidik percaya bahawa beberapa faktor, seperti genetik dan alam sekitar, memainkan peranan dalam "mencetuskan" sistem imun.
Penyakit ini sangat jarang berlaku. Anggaran antara dua hingga 15 orang setiap juta yang didiagnosis setiap tahun. Ia berlaku sama rata pada lelaki dan wanita. Walaupun simptom Churg Strauss boleh bermula pada sebarang peringkat umur, kebanyakan kes didiagnosis apabila pesakit berada di antara umur 30-50 tahun.
Kenapa Penyakit Autoimun Berlaku?Diagnosis
Churg Strauss didiagnosis berdasarkan riwayat menyeluruh gejala pesakit, X-ray dan CT scan, dan ujian darah untuk memeriksa tahap eosinofil. Kadangkala biopsi tisu diambil untuk mencari tahap tinggi eosinofil dalam organ tertentu.
American College of Rheumatology menetapkan kriteria diagnostik berikut untuk Churg Strauss untuk membantu para doktor membezakannya daripada jenis vasculitis yang lain:
- Asma
- Eosinophilia
- Mono- atau polyneuropathy
- Infiltrat pulmonari yang tidak dapat diperbaiki
- Ketidaknormalan sinus sinus paranasal (mis. Polip hidung)
- Eosinofilia extravascular
Rawatan
Sindrom Churg Strauss boleh membawa maut jika tidak dirawat. Komplikasi daripada vasculitis kronik boleh meningkatkan risiko seseorang untuk mengalami keadaan yang serius seperti aneurisma, penyakit jantung, dan strok. Mendiagnosis keadaan awal dan permulaan rawatan dapat membantu mengurangkan keradangan dan mencegah perkembangan menjadi gejala yang lebih serius.
Rawatan untuk Churg Strauss bergantung pada fasa keadaan berada pada masa diagnosis, sistem organ mana yang terjejas, dan gejala individu pesakit. Kebanyakan pesakit akan memulakan rawatan dengan ubat-ubatan yang menindas sistem imun mereka, yang dipanggil kortikosteroid. Salah satu ubat kortikosteroid atau steroid yang paling biasa adalah prednison.
Lebih daripada 90 peratus pesakit dapat menguruskan gejala mereka dan bahkan mencapai pengampunan lengkap dengan terapi steroid sahaja.
Pesakit dengan penyakit canggih mungkin juga perlu mengambil ubat sitotoksik seperti cyclophosphamide atau methotrexate.
A Word From DipHealth
Walaupun Churg Strauss bukanlah keadaan yang sangat biasa-hanya kira-kira 2 dalam sejuta orang yang didiagnosis setiap tahun-ia adalah keadaan yang sangat serius yang mungkin mempunyai komplikasi yang berpotensi maut jika tidak dirawat. Walau bagaimanapun, setelah didiagnosis, ia boleh dirawat dengan baik menggunakan terapi steroid dan ramai pesakit mencapai remisi lengkap dari gejala mereka.
Gejala Punca, Punca, dan Rawatan Sakit Belakang Akut
Ketahui tentang gejala, sebab, dan rawatan untuk sakit belakang belakang yang teruk dari terikan, lekukan, atau kecederaan yang lain.
Gejala dan Punca-punca Sindrom Usus Usang (IBS)
Ketahui tentang gejala, diagnosis, rawatan, suplemen, dan diet untuk sindrom usus besar (IBS).
Punca Visceral: Gejala, Punca, Diagnosis dan Rawatan
Kesakitan organ dalaman adalah kesakitan mendalam. Punca termasuk jangkitan, pendarahan, dan kanser. Rawatan adalah campur tangan perubatan atau pembedahan atau ubat sakit.